L’atrofia corticale posteriore (PCA), detta anche Sindrome di Benson, è una forma di demenza che di solito è considerata una variante atipica dell’Alzheimer (AD). La malattia provoca atrofia della parte posteriore della corteccia cerebrale, con conseguente progressiva interruzione dell’elaborazione visiva complessa.
La PCA è stata descritta da D. Frank Benson nel 1988.
La PCA di solito colpisce le persone in età più precoce rispetto ai casi tipici di Alzheimer, con sintomi iniziali spesso sperimentati nelle persone verso i 55/65 anni
L’Atrofia corticale posteriore è caratterizzata dalla graduale e progressiva degenerazione della corteccia posterioredel cervello, area responsabile del processamento dell’informazione visiva, a causa delle stesse anomalie neuropatologiche caratteristiche della malattia di Alzheimer (AD) (placche di amiloide e grovigli neurofibrillari).
L’età di esordio della PCA è più precoce rispetto ad AD, tra 50 e 65 anni. Un’errata diagnosi di PCA è comune poiché è una malattia rara che si manifesta in modo insolito e variabile.
Molto spesso i pazienti si rivolgono inizialmente ad un oculista perché i primi problemi sono percepiti come problemi agli occhi. Infatti il paziente lentamente sviluppa difficoltà con compiti visivi come lettura in linea, giudizi sulla distanza, distinguere tra il movimento di un oggetto e la sua stazionarietà, incapacità di percepire più di un oggetto per volta, disorientamento, difficoltà di manovra identificazione, e l’utilizzo di strumenti o oggetti di uso comune. Alcuni pazienti hanno allucinazioni.
Altri sintomi possono includere difficoltà di calcoloe molte persone possono essere ansiose, consapevoli del fatto che qualcosa non va.
Nei primi stadi di malattia molte persone non hanno marcati deficit di memoria, questi subentrano tardi nel corso della malattia.
Un trattamento scientifico specifico e accettato per la PCA deve ancora essere scoperto; può essere dovuto alla rarità e alle varianti della malattia. A volte i pazienti di PCA vengono trattati con prescrizioni create in origine per l’AD, tipo gli inibitori della colinesterasi, la Memantina, il Donepezil, la Rivastigmina e al Galantamina. Anche i farmaci antidepressivi hanno dato alcuni effetti positivi. I pazienti possono trovare benefici con trattamenti non soggetti a prescrizione, quali i trattamenti psicologici.
I pazienti di PCA possono trovare assistenza in un incontro con un terapeuta professionale o un team sensitivo per aiutare ad adattarsi ai sintomi della PCA, soprattutto per i cambiamenti visivi.
Le persone con PCA ed i loro caregivers possono avere esigenze diverse rispetto ai casi più tipici dell’Alzheimer, e possono beneficiare di gruppi di supporto specializzati. Nessuno studio finora è stato definitivo nel fornire un’analisi conclusiva accettata sulle opzioni di trattamento.
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Bibliografia
- http://www.centroalzheimer.org/area-familiari/altre-demenze/
- https://www.alzheimer-riese.it/malattia/che-cose/sindrome-di-benson#trattamento
- Frisoni, G. B. et al.Imaging markers for Alzheimer disease: Which vs how. Neurology 81,487–500 (2013).
